Что такое эписпадия

Эписпадия — достаточно редкий порок, встречающийся у мальчиков и девочек. Патология связана с незаращением стенки мочеиспускательного канала, в результате чего появляются трудности с половой функцией и мочеиспусканием. Симптоматика заболевания отличается в зависимости от его формы, лечение осуществляется исключительно хирургическим методом.

Что такое эписпадия. Причины заболевания

Эписпадия у детей является одним из наиболее сложных хронических заболеваний, которое встречается у одного ребенка на 50 тысяч. Она считается преимущественно мужской болезнью, так как встречается у женского пола приблизительно в 5 раз реже.

Уретра отвечает за выведение мочи, у мужчин она также обеспечивает выведение семенной жидкости. Меньший диаметр и большая длина определяют тот факт, что эписпадия, в большинстве, мужское заболевание. У мальчиков эписпадия проявляется тем, что отверстие мочеиспускательного канала формируется на верхней поверхности полового члена. У девочек отверстие при эписпадии оказывается на лобке или за клитором.

Причины формирования эписпадии доподлинно не известны. Медиками выдвигаются теории касательно возможного нарушения в процессе эмбриогенеза между 7 и 14 неделей развития ребенка. Предупредить его невозможно, однако специалисты определили основные возникновения патологии:

• перенесенные вирусные инфекции в период беременности;
• употребление алкоголя, наркотиков, курение в период вынашивания ребенка;
• загрязненная окружающая среда;
• сильный токсикоз;
• эндокринные нарушения у беременной женщины;
• сильное травмирование живота;
• воздействие ионизирующего излучения.

Различают три формы болезни: головки, полового члена и абсолютную эписпадию. В последнем случае у ребенка часто наблюдаются другие патологии развития, связанные с половой системой.

Симптоматика заболевания

Клинические проявления болезни зависят от формы недуга. Если расщепление крайней плоти нет, мальчик может не догадываться о протекании эписпадии. Симптомами для ее обнаружения могут быть:

1. струя мочи разбрызгивается, при этом мочеиспускание проходит нормально;
2. пенис слегка деформирован, но эрекция происходит нормально.

Стволовая разновидность патологии проявляется следующими признаками:

• отверстие находится у корня пениса;
• парню приходится мочиться сидя, потому что моча сильно разбрызгивается;
• замечается недержание мочи во время сильных нагрузок, кашля или смеха;
• половой член сильно искривлен;
• сексуальный контакт дается с трудом.

Лобково-стволовая форма заболевания узнается такими симптомами:

1. укорочение и очень заметная деформация пениса;
2. отверстие находится под лонным сочленением;
3. происходит недержание мочи без причины;
4. мужчина не может осуществлять сексуальный контакт.

Тотальная эписпадия характеризуется следующим:

• пенис сильно недоразвит, часто имеет форму крючка;
• моча вытекает наружу;
• сексуальные функции отсутствуют;
• лобковые кости очень искривлены;
• расхождение мышц живота.

У девочек при клиторной форме заболевания мочеиспускание не нарушено, а при субтотальной разновидности мочу трудно удержать во время физических нагрузок или при кашле. Тотальная эписпадия у девочек проявляется недержанием мочи, моцерацией кожи внутренних половых органов, гипоплазией клитора или удвоением влагалища.

Диагностика эписпадии

Тотальная форма болезни узнается, безусловно, внешними признаками. Менее явные формы патологии обычно диагностируются по достижению ребенка 1-1,5 года, когда он самостоятельно начинает ходить на горшок.

Первичная диагностика заключается в проведении опроса ребенка и его родителей, а также тщательном обследовании недуга. Осмотр проводит детский гинеколог/уролог, педиатр или хирург. Для комплексного обследования необходимо провести:

1. анализ крови и мочи;
2. УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек;
3. УЗИ мошонки/малого таза;
4. обследование уретры при помощи рентгена;
5. цистометрию, то есть определение функциональности мочевого пузыря;
6. профилометрию, то есть изучение уретры на разных участках.

Лечение

Патология устраняется только хирургическим вмешательством. Важный момент — головчатая и клиторная форма заболевания у мальчиков и девочек, соответственно, не требует операции. Такой порок не сказывается на работе мочеиспускательной и половой системы, потому рассматривается, как косметический недостаток.

Главными показаниями для операции считаются:

• сильные дефекты;
• нарушенное мочеиспускание;
• недержание мочи;
• нарушение психофизического состояния.

Врачи считают, что самым оптимальным возрастом для проведения операции по устранению эписпадии и гипоспадии является период с 4 до 6 лет. В связи с недержанием мочи, часто хирургическое вмешательство происходит несколько раньше, начиная с 2 лет.

Специалисты, которые будут проводить операцию, ставят несколько целей:

• устранение деформации члена у мальчика или расщепления половых губ у девочки;
• формирование цельности мочеиспускательного канала;
• восстановление сфинктера.

В случае обнаружения стволовой эписпадии врачи стремятся восстановить переднюю стенку канала. Они аккуратно сшивают ее края, пересадив кожу с ножки ребенка. В случае недержании мочи возможно два способа решения проблемы.

Во-первых, врачи могут использовать мышцы живота или бедер для формирования сфинктера.

Во-вторых, они используют лоскуты слизистой оболочки уретры для того, чтобы уменьшить и ушить ее.

Важно! Подобные операции должны проводиться до 10-12 лет, то есть до того возраста, когда появляется эрекция. Позднее восстановить функцию деторождения будет очень сложно.

Девочкам с таким недугом рекомендуют провести пластику клитора и шейки мочевого пузыря. Стенка и шейка пузыря обнажается и отделяется от тканей, а затем крепится к влагалищу (иногда к прямой кишке). Мышцы дистального отдела выполняют функцию сфинктера. После операции девочке оставляют катетер на две недели.

Лечение патологии может стать причиной осложнений. В мочевом пузыре образуются свищи, а в уретре — стриктуры. Также часто появляется цистит или уретрит. Также у мальчиков иногда наблюдается искривление пениса, эректильная дисфункция и даже бесплодие.

Раннее обнаружение заболевания практически гарантирует благоприятный прогноз. У ребенка восстанавливается нормальное мочеиспускание, эректильная функция работает должным образом, а психических отклонений можно заблаговременно избежать.

Пациенты, которым сделали операцию по устранению эписпадии в раннем возрасте, должны регулярно проходить осмотр у гинеколога/уролога.

Профилактика заболевания

Так как точные причины появления эписпадии досконально не известны, точных профилактических мер быть не может. Однако женщинам рекомендуется придерживаться следующих общих рекомендаций в период вынашивания ребенка:

1. Нужно полностью отказаться от вредных привычек — курения, употребления наркотических веществ, алкогольных напитков.
2. Тщательно следить за своим здоровьем. Опасность несут сами вирусные инфекции и препараты, которыми они лечатся. Потому заниматься самолечением, даже при простуде, строго запрещается, а при малейших симптомах вирусной инфекции нужно обращаться за профессиональной помощью.
3. По возможности нужно избегать стрессовых ситуаций, не воспринимать близко к сердцу проблемы на личном или профессиональном уровне.
4. Физическая активность обязательно должна присутствовать в повседневной жизни. Занятия спортом способствуют общему хорошему самочувствию, а также облегчают период протекания токсикоза. Как мы писали выше, его считают одной из основных причин развития эписпадии.
5. Нужно отказаться от работы, напрямую связанной с ионизирующим облучением или контактом с токсическими отходами. В таком случае риск возникновения различных патологий у ребенка будет очень высоким.

В заключение

Эписпадия — серьезная патология, которая может привести к нарушению мочеиспускания и детородной функции. Обнаруженная эписпадия в детском возрасте и своевременное хирургическое вмешательство позволят избежать психофизической травмы ребенка.